الشعر البيني هو أحد العيوب النادرة التي يتم وضعها تحت تأثير مادة كبيرة. في الوقت الذي لا توجد فيه سلالات عصبية خاصة تسمى سلالات العقد في جزء خاص من القولون. تعمل هذه السلالات المجمعة على تحريك الحركة الطباعية المدفوعة من خلال تقليل الضغط وتوفير المزيد من العوائد.

للحصول على تطعيمات جديدة، يعتبر العمل الذي قام به روده سالم أمرًا بالغ الأهمية. روده كبير، وهذا أيضًا يسمى كولون المبتكر، وهو نقش حيوي في النظام. إن أهم ما يميزها هو جذب السيارات والتروليت من المواد الغذائية ذات الجودة العالية والتشويل المدفوع. تتميز الدواليب بأنها ذات مقبض كبير بالإضافة إلى الشاشات والمدفوعات لدفع ثمنها بالكامل. تتم هذه الحركة عن طريق نظام عصبي، وخاصة عن طريق خلايا العقدة الموجودة في عضات كبيرة الحجم، والتي يتم التحكم فيها.

في المرضى الذين يتواجدون في مستشفى هيرشبرون، من الضروري وجود جزء خاص من القولون في هذه الخلايا العقدية. تعمل هذه الحركة الرائعة على الضغط على القرص المضغوط وإيقاف جزء منه. يتراكم البراز فوق منطقة الانسداد ويسبب الإمساك وأعراض أخرى.

يمكن أن تختلف أعراض مرض هيرشسبرونغ اعتمادًا على شدة الجزء المصاب وموقعه. وتظهر عادةً في الأسابيع أو الأشهر القليلة الأولى من الحياة، ولكن الحالات الخفيفة قد لا يتم تشخيصها إلا في مرحلة الطفولة المتأخرة أو حتى مرحلة البلوغ.

الأطفال حديثي الولادة:

• تأخر البراز الأول (العقي)
• توسيع البطن
• القيء
• تأخر النمو

الرضع والأطفال الأكبر سنًا:

• الإمساك المزمن
• الإجهاد أثناء التغوط
• ألم وانتفاخ في البطن
• الإسهال (متناقض)
• نمو ضعيف

أنواع مرض هيرشبرونغ

يمكن تصنيف متلازمة هيرشسبرونغ بناءً على موقع ومدى الجزء المصاب:

المقطع القصير Hirschsprung: هذا هو النوع الأكثر شيوعًا حيث تقتصر المنطقة المصابة على المستقيم والقولون السيني السفلي.
المقطع الطويل Hirschsprung: في هذا النوع، يمتد الجزء المصاب إلى ما بعد القولون ويتضمن القولون النازل وأحيانًا المستعرض.
داء العقد العصبية في القولون بأكمله: هذا هو الشكل الأكثر ندرة والأكثر خطورة حيث يفتقر القولون بأكمله إلى الخلايا العقدية.

الأسباب وعوامل الخطر

السبب الدقيق لمرض هيرشسبرونغ ليس مفهومًا تمامًا، ولكن يُعتقد أنه مزيج من العوامل الوراثية والبيئية:

• الوراثة: ترتبط الطفرات في جينات معينة مثل RET وEDNRB وEDN3 بزيادة خطر الإصابة بمرض هيرشسبرونغ. ومع ذلك، فإن هذه الطفرات لا تسبب المرض دائمًا، وقد تلعب عوامل أخرى دورًا.
• العوامل البيئية: قد تلعب بعض العوامل البيئية أثناء الحمل، مثل التعرض لبعض الأدوية أو السموم، دورًا في تطور مرض هيرشسبرونغ، على الرغم من أن الأدلة على ذلك ليست قاطعة.

يتضمن تشخيص مرض هيرشسبرونغ مجموعة من الاختبارات التالية:

التاريخ الطبي والفحص البدني: سيسأل الطبيب عن الأعراض التي يعاني منها الرضيع أو الطفل، وعادات التغذية، والتاريخ العائلي. قد يُظهر الفحص البدني انتفاخًا في البطن أو وجود كتلة واضحة في البطن.
قياس الضغط المستقيمي: يقيس هذا الاختبار ضغط واسترخاء العضلات العاصرة الشرجية.
خزعة المستقيم: يتم أخذ عينة صغيرة من نسيج المستقيم وفحصها تحت المجهر للتأكد من عدم وجود خلايا عقدية.
الأشعة السينية وحقنة الباريوم الشرجية: يمكن أن تساعد دراسات التصوير هذه في تصور الانسداد وتقييم مدى المنطقة المصابة.

علاج مرض هيرشبرونغ

العلاج النهائي الوحيد لهذا المرض هو الجراحة. وتعتمد الطريقة الجراحية المحددة على نوع المرض وشدته.

جراحة التوتر: هذا هو الإجراء الأكثر شيوعًا لمرض هيرشسبرونغ ذو المقطع القصير. يقوم الجراح بإزالة الجزء التالف من القولون ويربط القولون السليم مباشرة بالمستقيم، متجاوزًا الانسداد.
الطرق المتدرجة: في حالات داء العقد العقدية النسيلي أو طويل المقطع، قد يكون من الضروري اتباع نهج متعدد الخطوات. أولاً، قد يتم إجراء فغر القولون لتحويل تدفق البراز، تليها عملية جراحية للتمدد.

الإدارة طويلة المدى:

بعد الجراحة، يعاني معظم الأطفال المصابين بمرض هيرشبرونغ من وظيفة أمعاء طبيعية وتحسين نوعية الحياة. ومع ذلك، فإن المتابعة المنتظمة مع أخصائي الرعاية الصحية أمر ضروري لمراقبة أي مضاعفات محتملة، مثل التهاب الأمعاء والقولون (التهاب الأمعاء).

العلاج الطبيعي لقاع الحوض ضروري أيضًا لـ إدارة ما بعد الجراحة، والتي يمكنك الاستفادة منها بزيارة عيادة العلاج الطبيعي في ناغاريستان.