کرانیکُفارانژیوما> تومور مغزی خوشخیم (غیر سرطانی) با سرعت رشد پایین است که در نزدیکی غدهای هیپوفیز است (یک غده درون ریز کوچکی در مغز قاعدهای که بزرگکنندههای مهم کندی را میتوانند میکشند) و هیپوتالاموس (یک ارگان درون ریز که بسیار قوی است) این تومور اکثراً کودکان بین 5 تا 10 سال سن را درگیر میکند با این حال ممکن است در برخی از بزرگسالان نیز دیده شود. با وجود اینکه کرانیوفارنژیوما سرطانی نیست، این غده رشد کرده و ممکن است بر روی بخشهای همجوار خود در فشار وارد شده به مغز و علائمی مانند تغییرات ژنتیکی، بینایی، رشد آهسته،سردرد، حال تهوع و استفراغ، اختلالات ترکیبی و اختلالات شنوایی را ایجاد کند. علت ایجاد این تومور به درستی نیست با این حال محققین احتمال میدهند که این تومور در مراحل اولیه رشد جنینی در دوران بارداری مادر ایجاد شده و علت آن متاپلازی (تغییر شکل غیرطبیعی ایجاد سلولها) باشد. این غده از دو لوب خلفی و قدامی تشکیل شده است. استخوان زین ترکی در فاصلهی نزدیکی با ساختارهای ظریف طبیعی و عصبی ازجمله کیاسمای بینایی، سینوس غاری و اعصاب سوم، چهارم و ششم مغزی و شاخههای افتالمیک و مجزیاری عصب پنجم قرار دارد. یک تودهی بزرگ در غدهی هیپوفیز مثل کرانیوفارنژیوما میتواند از این ساختارها را تحت تأثیر قرار دهد. ساقهای هیپوفیز غدهای هیپوفیز را به هیپوتالاموس مرتبط میکند. رشتههای عصبی مهم (اعصاب هیپوفیز – هیپوتالاموس) و مجموعه خونی کوچک (عروق باب هیپوتالاموس – هیپوفیز) درون آن گرفته شدهاند که میتوانند جایگزینها را وارد لوبهای خلفی و قدامی هیپوفیز کنند. فشردگی ساقه هیپوفیز به دلیل کرانیوفارنژیوم این رشته های عصبی و عروق خونی را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به اختلال در سیستم غدد درون ریز می شود.
علت بیماری
علت این تومور دقیقاً مشخص نیست، با این حال، محققان معتقدند که این تومور در مراحل اولیه ایجاد تومور ایجاد شده است. به شکل سلول). به نظر می رسد کرانیوفارنژیوما از بقایای اپیتلیال مجرای کرانیوفارنکس یا کیسه Rathke (کیسه ای در حفره اولیه دهان که قسمت قدامی غده هیپوفیز را تشکیل می دهد) ایجاد می شود. سلول های جنینی (سلول های اولیه) ممکن است با رشد غیرطبیعی کانال کرانیوفارنکس یا قسمت قدامی غده هیپوفیز منجر به کرانیوفارنژیوم شوند. این تومورها ارتباط نزدیکی با نوع دیگری از کیست به نام کیست فیشور راتکه دارند که گاهی در غده هیپوفیز دیده می شود.
علائم
تومور با رشد خود به غده هیپوفیز (که هورمون تولید می کند) و عصب بینایی فشار وارد می کند. این مشکل سیگنال هایی را از چشم ها به مغز می فرستد. این فشار علائم مختلفی را ایجاد خواهد کرد، از جمله:
- تغییرات بینایی (از دست دادن بینایی در یک چشم یا تاری دید)
- تهوع و استفراغ
- اختلالات تعادلی و مشکل در راه رفتن
- سردردکه در صبح شدیدتر خواهد بود
- تغییرات سفت و سختی. شخصیت
- رشد آهسته و بلوغ دیررس
- افزایش وزن
- تشنگی بیش از حد
- ادرار بیش از حد
- مشکل در تفکر و یادگیری
تشخیص
چشم پزشک در قسمت جلویی شما را بررسی می کند و شیء شما را معاینه می کند. در این آزمایش، از دست دادن توانایی های بینایی می تواند نشانه ای از فشار تومور بر قسمت هایی از مغز باشد که مسئول بینایی هستند. از جمله آزمایشات دیگری که ممکن است توسط پزشک برای تشخیص تومور استفاده شود عبارتند از:
MRI
در این روش تصویربرداری، از آهنرباهای قوی و امواج رادیویی برای گرفتن عکس از داخل مغز استفاده می شود. ابتدا ماده ای به نام گادولینیوم به یکی از رگ های شما تزریق می شود. این ماده به نمای واضحتری از تومور روی تصویر منجر میشود.
CT scan
CT scan نوعی تصویربرداری قدرتمند با اشعه ایکس است که تصاویر بسیار دقیقی از داخل بدن ارائه می دهد. ممکن است قبل از تصویربرداری یک رنگ مخصوص به ورید تزریق شود تا تومور در تصویر بیشتر دیده شود.
آزمایش خون
در این آزمایش، سطح هورمونها و سایر مواد در خون اندازهگیری میشود. سطوح بالای غیرعادی هورمون ها می تواند نشانه ای از فشار تومور بر غده هیپوفیز باشد. تنها راه برای اطمینان کامل از داشتن کرانیوفارنژیوم، انجام بیوپسی است. پزشک یک سوزن یا ابزار دیگری را وارد جمجمه شما می کند و یک قطعه کوچک از بافت را برمی دارد. سپس یک متخصص در آزمایشگاه نمونه برداشته شده را زیر میکروسکوپ بررسی می کند و وجود سلول های تومور را در آن تشخیص می دهد.
درمان
روش های مختلف درمان این بیماری عبارتند از:
جراحی
روش اصلی درمان جراحی برای برداشتن بافت تومور تا حد امکان است. این جراحی کرانیوفارنژیوم را می توان به روش های مختلفی انجام داد که عبارتند از:
جراحی از طریق بینی
جراح برشی را در زیر بینی یا بالای لثه ایجاد می کند و ابزار خود را از این طریق وارد مغز می کند.
جراحی جمجمه باز
جراح، قسمت جمجمه را باز می کند. اگر بخشی از تومور به شکل کیست پر از مایع باشد، جراح لوله یا کاتتر را داخل آن قرار می دهد و کیست را خالی می کند. گاهی اوقات جراحی ممکن است عوارض جانبی داشته باشد. این عوارض جانبی شامل خونریزی و آسیب به بخشهایی از مغز است که ترشح هورمون، بینایی، حرکت اندامها و سایر عملکردها را کنترل میکند.
رادیوتراپی
رادیوتراپییکی دیگر از روش های درمانی کرانیوفارنژیوم است. در این روش از اشعه ایکس پرقدرت برای از بین بردن سلول های سرطانی یا جلوگیری از رشد آنها استفاده می شود. پس از جراحی، بیمار ممکن است تحت پرتودرمانی قرار گیرد تا سلول های تومور باقی مانده را از بین ببرد. این پرتوها با یکی از دو روش زیر وارد بدن میشوند:
پرتودرمانی خارجی
اشعهها با استفاده از دستگاهی خارج از بدن به ناحیه مورد نظر تابش میشوند.
پرتودرمانی داخلی
در این روش سوزنها، سیمها، مهرهها یا چیزهایی که تشعشع میکنند در داخل مغز و در کنار تومور قرار میگیرند.
عوارض جانبی پرتودرمانی عبارتند از:
- خستگی شدید
- قرمزی پوست
- تهوع
- ریزش مو
- افزایش وزن
- مشکلات حافظه
درمان پرتودرمانی ممکن است منجر به اختلال در رشد کودکان شود. پزشک ممکن است صبر کند تا از این روش استفاده کند، شدت آن را کاهش دهد یا از نوع دیگری از اشعه برای کاهش خطر استفاده کند. پرتودرمانی پروتون نوع جدیدی از این روش است که به جای اشعه ایکس از پروتون استفاده می کند. این روش جدید میتواند عوارض جانبی کمتری در کودکان داشته باشد.
زندگی پس از درمان
بررسی کلی برای افراد مبتلا به کرانیوفارنژیوم مناسب است زیرا جراحی و سایر روشهای درمانی معمولاً تومور را به طور کامل حذف میکنند. اما این تومور و روش های درمانی مورد استفاده برای آن می تواند بر میزان تولید هورمون در بدن تاثیر بگذارد. پس از درمان، شما و نوزادتان باید به متخصص غدد (پزشکی که مشکلات هورمونی را درمان می کند) مراجعه کنید. کودک شما باید سال ها به طور منظم به متخصص غدد مراجعه کرده و معاینه شود. پزشک به او کمک می کند تا هرگونه عوارض جانبی ناشی از تومور یا روش های درمانی آن را مدیریت کند و همچنین در صورت عود مجدد تومور آن را تشخیص دهد. panel-widget-for-3416-0-1">
