انسفالوسل (Encephaloceles) به نوعی نادر عصبی عصبی گفته می‌شود که تحت عنوان خارج از کیسه‌جمجمه‌ای مانند مغز و غشای پوشاننده آن می‌شود. این نقص مادرزادی به دلیل عدم بسته شدن کامل لوله عصبی در دوران رشد جنینی رخ می‌دهد. در نتیجه قسمت فوقانی جمجمه، یا فضای بین بینی و پیشانی، یا پشت جمجمه بسته نمی‌شود. در صورتی که این مشکل در پشت جمجمه ایجاد می‌شود، می‌توان گفت که با مشکلات نورولوژیکی ارتباط دارد.

معمولاً یک نوع ناهنجاری است که فوراً پس از تولد تشخیص داده می‌شود، اما گاهی اوقات ممکن است در ناحیه بینی و پیشانی تشخیص داده شود، نمی‌توانست.

بر اساس محل تشکیل آن به چند دسته تقسیم کرد:

انسفالوسل پیشانی

در این انسفالوسل قسمت فوقانی جمع شده است که بخش زیادی از مغز از طریق قسمت جلوی جمجمه بیرون می‌زند. به این وضعیت انسفالوسل پیشانی گفته می‌شود و نادرترین نوع این عارضه است می‌شود. که بخش زیادی از مغز از طریق این قسمت بیرون می‌زند. استخوان آهیانه به استخوان‌های جمجمه انسان داده می‌شود که آنها را به هم متصل می‌کند که می‌شود که اطراف و قسمت فوقانی جمجمه تشکیل می‌شود قسمت مرکزی این ناحیه بزرگ خارجی این استخوان، توسط یک بخش مهم که برآمدگی آهیانه نام می‌شود تشکیل می‌شود. مغز از طریق سمت پشت سر که شامل قسمت پشت و پایین جمجمه و استخوان اهیانه بیرون می‌زند. این نوع ضایعات می‌توانند به صورت یک تورم کوچک یا توده‌های بزرگ خود را نشان دهند. گاهی اوقات قطر این ضایعات بیش از ۲۰ سانتیمتر است. در برخی موارد اندازه این ضایعات حتی بیشتر از اندازه طبیعی مغز است. معمولاً این عارضه یک عمل جراحی بزرگ را می‌کند. معمولاً این اختلال با سایر انواع اختلالات نورولوژیکی ارتباط دارد و به آن انسفالوسل این سری گفته می‌شود.

انسفالوسل بینی

این عارضه در فاصله بین بینی و سینوس التمودید دو مورد از چهار سینوس پارانازال استخوان التمویید، مشاهده می‌کنید. بینی و چشم

در این عارضه بیرون زدگی توده مانند در فاصله بین ناحیه بینی و چشم - کاسه چشم که چشم را درون جمجمه قرار می دهد- دیده می شود. نخاعی از قسمت باز جمجمه یا ستون مهره‌های بیرون می‌زند. در این عارضه قسمت بیرون زده شده حاوی هیچ مغزی نخاعی است و عصبی می شود که در آن دیده نمی شود. می‌شود.

شیوع

به طور کلی در سراسر جهان از هر پنج هزار تولد یک کودک به این عارضه مبتلا می‌شود. انسفالوسل پس از سری در اروپا و آمریکای شمالی بیشتر است، این در حالی است که انسفالوسل پیشانی بیشتر در آفریقا، روسیه، آفریقای جنوبی، و مالزی رخ می دهد.

علت ایجاد

هنوز علت اصلی بروز این عارضه مشخص نیست. همان‌هایی که در قسمت‌های فوق‌گونه نشان می‌دهند که نقایص عصبی و بسته‌شان را به طور کامل در دوران جنینی باعث بیرون زدگی توده مانند مننژها می‌شود. ممکن است این اختلالات مادرزادی به علت مشکلات ژنتیکی رخ دهند. این عارضه در خانواده‌هایی که به اسپینا بیفیدا می‌افتند و آنانسفالی دارند بیشتر دارند، این دو عارضه در زمره اختلالات شدید عصبی قرار دارند. قرار گرفتن مادر در معرض برخی از مواد محیطی قبل و در دوران بارداری می‌‌تواند زمینه بروز نقص لوله عصبی در دوران جنینی را فراهم کند. برخی از این موارد عبارتند از:

• تراتوژن: این ترکیبات با تداخل در رشد جنین باعث بروز نقایص مادرزادی می‌شوند.
• تریپان آبی: یک ماده بسیار مهم است که از آن برای رنگ‌آمیزی بافت‌های مرده یا به رنگ آبی درآوردن سلول‌ها استفاده می‌شود. می‌گیرند می‌توانند باعث بروز مشکلات جنینی شوند.

علائم

این عارضه معمولاً با ناهنجاری‌ها و صورت همراه است که باعث بروز بدشکلی‌های متعدد در رشد استخوان سر و صورت می‌شود. انواع بد شکل‌های مغز می‌توانند در این نوع نور عصبی ایجاد کنند. برخی از علائم کلی که در افراد بیمار مشاهده می‌شوند عبارتند از:

• فلج اسپاسمی:شدیدترین نوع فلج مغزی است که به طور کامل ۴ لوب و بالا تنه بیمار درگیر می‌شود. عواملی که وظیفه کنترل دهان و زبان را بر عهده دارند، مشکل می‌شوند و بیمار به لحاظ برداشت و عملکرد ذهنی ناخواه خواهد بود.
• آتاکسی: در این عارضه بیماران به علت ناتوانی مغز برای تنظیم حالت بدن و حرکت دست و عدم هماهنگی و عدم هماهنگی می‌شوند. می‌دهد.
• میکروسفالی: یک اختلال نادر در این عارضه به دلیل رشد ناکافی مغز است، اندازه‌گیری سر بیمار کوچک‌تر از حالت طبیعی است. تجمع مایع باعث می شود که فشار بسیار زیادی به مغز وارد شود و در نتیجه آسیب ببیند.
• تشنج: افراد مبتلا به تشنجبه مکرر دچار حملات صرع می‌شوند که علت این امر باعث می‌شود که عواملی مانند یک بار الکتریکی درون مغز رخ دهد. انسفالوسل بینی و چشم ایجاد می‌شود.
• به زودی رشد نمی‌کند:
• در این عارضه کودک رشد نمی‌کند. است.

تشخیص

بد شکلی قابل مشاهده است. گاهی اوقات تشخیص این عارضه در افرادی که به نقایص کوچکی از بیماری در ناحیه پیشانی یا چشم‌های مبتلا می‌شوند، می‌توانند باشند. علاوه بر این ناهنجاری‌ها پزشک می‌‌تواند برخی از انواع عقب افتادگی‌های شدید ذهنی و مغزی را در افراد مبتلا تشخیص دهد.

رادیولوژی

عکسبرداری به کمک سی تی اسکن و ام آر آی می‌توانند به پزشک برای تشخیص ضایعات کوچک در ناحیه بینی کمک کنند.

بررسی مایع مغزی نخاعی

در مواردی که فرد به بیرون زدگی پرده های مغز یا بیرون زدگی مغز و مننژ و پرده های آن است که می توانم با وارد کردن یک سوزن کوچک به درون کانال نخاعی به ارزیابی مایعات مغزی نخاعی بپردازم. این آزمایش با این هدف انجام می شود که پزشک باعث ایجاد فشار در مغز می شود که باعث می شود هیدروسفالی را تشخیص دهد. این آزمایش می‌‌‌تواند به تشخیص سایر ناهنجاری‌های نورولوژیک کمک کند.

درمان

معمولا انجام عمل جراحی برای بیماران مبتلا به انسفالوسل ضروری است. معمولاً جراحی مغز بر اساس اندازه، محل ضایعات، عوارض مرتبط، و وجود پوست روی ضایعات بیرون زده در فاصله تولد تا ۶ ماهگی انجام می‌شود. در صورتی که روی ضایعات توسط پوست پوشیده شده باشد پزشک انجام عمل جراحی را چند ماه به تعویق خواهد انداخت اما در صورتی که هیچ گونه پوستی روی این ناحیه قرار نگرفته باشد کمی پس از تولد انجام عمل جراحی باید انجام شود. نیاز به درمان بیشتر به علائمی دارد که در هر بیمار بروز می‌کند. ناهنجاری‌های کرانیوفاسیال و سایر کمک‌های جمجمه به عمل جراحی درمان می‌شوند. پزشک با نصب شانت درون مغز بیمار به درمان هیدروسفالی می‌پردازد. شانت باعث می‌شود که مغزی نخاعی از مغز مغز خارج شود.

جراحی

از این عمل جراحی برای برگرداندن محتویات بیرون ‌زده به درون جمجمه استفاده می‌شود. جراح بخشی از جمجمه را برش می‌دهد تا به خوبی به مغز دسترسی داشته باشد. سپس جراحی یک برش را در قسمت سخت شامه، قسمت خارجی و سفت پوشاننده مغز، ایجاد می‌کند. در مرحله بعد از جراح بخش‌های بیرون زده مغز و مننژها و مایع مغزی نخاعی را به درون مغز برمی‌گرداند و برآمدگی اطراف آن را می‌کند. سپس سخت شامه بسته می‌شود و جمجمه نیز با کمک بافت برداشته شده یا بافت مصنوعی ترمیم می‌شود. می توانم جراحی انسفالوسل را حتی در موارد شدید بدون ایجاد ناتوانی عملکردی بیشتر انجام دهم.

جراحی کم تهاجمی

در تصاویری که این عارضه در قاعده جمجمه، سینوس‌ها، یا در ناحیه کلیووس رخ داده است، می‌توانم به طور کامل از طریق بینی به درمان این مشکل پرداختم. این جراحی کم تهاجمی به وسیله کمکی که اندوسکوپ نام دارد (یک دوربین کوچک از طریق بینی وارد بدن می‌شود) و هیچ گونه‌ای برش روی صورت و پوست ایجاد نمی‌شود.

پس از جراحی کودک دو تا پنج روز در بیمارستان بستری می‌شود سپس از ترخیص می‌شود. پزشک مراقبت از بخیه و سایر نکات ضروری پس از جراحی را به والدین کودک آموزش می دهد. ممکن است خواب و تغذیه کودک به مدت ۴ تا ۶ هفته پس از جراحی مختل شود اما باید به شرایط عادی برگردد. پزشک برای کنترل درد کودک مصرف استامینوفن و ایبوپروفن را تجویز می‌کند و در صورت نیاز از والدین کودک می‌‌خواهد داروهای مخدر را نیز به عنوان مکمل به کودک خود بدهند.

پیش آگهی

در تعداد زیادی از بیماران مبتلا به انسفالوسل، پیش آگاهی پس از جراحی به فاکتورهایی نظیر موارد زیر بستگی دارد:

• محل بیرون انجام عمل جراحی موفقیت آمیز است. در صورتی که کودک دچار مشکل نورولوژیکی و رشد باشد، پزشک باید بر این ناهنجاری‌ها تمرکز کند. در صورتی که مقدار زیادی از حجم بیرونی از مایع مغزی نخاعی وجود داشته باشد امکان بهبود کامل وجود دارد. از سوی دیگر در صورتی که در این عارضه بسیاری از بافت مغز درگیر شده است، عوارض بسیار کمی وجود خواهد داشت.

  پیشگیری

  اگرچه نمی‌توانم به طور کامل از بروز این عارضه می‌توانم رعایت برخی از نکاتی را که ممکن است احتمال بروز این مشکل را کاهش دهد. مصرف فولیک اسید در چند هفته اول بارداری می‌تواند از بروز مشکلات نقایص لوله‌های عصبی خارج شود. فولاد یکی از ترکیبات بسیار ضروری در سنتز و تنظیم سلول‌های جدید مورد نیاز برای سنتزRNA وDNA است که نقش بسیار مهمی را در سنتز و متیلاسیون نوکلیک اسید ایفا می‌کند. به طور معمول پزشکان به زنان باردار توصیه می‌کنند که روزانه ۴۰۰ میکروگرم اسید فولیک دریافت کنند. زنان باردار باید از استعمال دخانیات و مشروبات الکلی خودداری کنند تا جنین به خوبی رشد کند. غربالگری در دوران بارداری برای تشخیص به موقع از بیماری ها بسیار زیاد است.