امید به زندگی بیماران sma ==================== بیماری sma یک بیماری ژنتیکی پیشرونده است که سیستم عصبی و ماهیچه ها را درگیر می کند، به محض اینکه افراد متوجه بیماری فرزند خود می شوند یا متوجه می شوند که او از بیماری sma رنج می برد، اولین سوالی که به ذهنشان خطور می کند این است که آیا این بیماری باعث مرگ می شود، طول عمر بیماران sma چقدر است، تصور می کنند دنیای آنها به پایان رسیده است و راه دیگری وجود ندارد. نگران sma هستید، این را بخوانید مقاله تا انتها... اگرچه sma یک بیماری نادر محسوب می‌شود و احتمال ابتلا به آن کم است، اما با از بین رفتن سلول‌های عصبی خاصی به نام نورون‌های حرکتی تحتانی، باعث ایجاد مشکلات حرکتی و عصبی در بیمار می‌شود، در واقع ضعف عضلانی و مرگ سلول‌های عضلانی مشکلی است که بیماری sma ایجاد می‌کند، زیرا بیماری به‌گونه‌ای در حال پیشرفت است، با بدتر شدن بیمار، شرایط سخت‌تری را به سلول‌های عصبی حرکتی متصل می‌کند. کنترل سلول ها حرکت عضلات، حرکاتی مانند بلع، راه رفتن، تنفس و خزیدن.. \[toc\] انواع بیماری sma و امید به زندگی بیماران sma در هر گروه بیماری sma دارای 5 نوع مختلف می باشد (0،1،2،3،4) که البته برخی از پزشکان نوع 0 این بیماری را جدا از دسته دیگر نمی دانند، اما باید گفت که طول عمر بیماران sma و همچنین محدودیت حرکتی در این بیماران بسته به نوع sma و سن بیمار متفاوت خواهد بود که عاملی از نوع آن است که در اینجا در مورد آن صحبت خواهیم کرد.. ### انواع sma و امید به زندگی در این بیماران sma نوع صفر: این نوع از بیماران sma مشترکات زیادی با انواع دیگر دارد، نوع 0 بیماری sma شدیدترین نوع این بیماری است، مسئله غیرعادی در این گروه سن شروع بیماری است که قبل از سن تولد شروع می شود، نوزادان با مشکلات حرکتی و عضلانی متولد می شوند و قادر به کسب مهارت های حرکتی نیستند، اغلب تا سن شش ماهگی با مشکلات تنفسی جان سالم به در می برند. بیماران نوع صفر به عنوان گفته شد علت شدت بیماری کمتر از شش ماه تخمین زده شده است.. #### اسما نوع یک: شایع ترین نوع sma نوع یک بین 50 تا 70 درصد از بیماران این گروه است و از نوع بسیار شدید محسوب می شود. به طور کلی هر چه سن شروع بیماری کمتر باشد، شدت آن بیشتر است. امید به زندگی این کودکان و نوزادان (امید به زندگی بیماران sma نوع 1) به دلیل شدت بیماری در حدود 8 درصد پایین است و حدود 8 درصد آن ها قبل از سن دو سالگی زندگی می کنند. فقط قبل از 4 سالگی، اما با تنفس و مراقبت های تغذیه ای، امید به زندگی را می توان افزایش داد.. در این گروه افزایش می یابد... این گروه بیماری را با شواهدی مانند ضعف عضلانی و آتروفی عضلانی و همچنین کاهش قدرت حرکتی نشان می دهد، این کودکان بدون حمایت نمی توانند بنشینند... #### بیماری sma نوع 2 نوع دوم بیماران SMA بین 7 تا 18 ماهگی علائم و بیماری خود را شروع می کنند، این بیماران ممکن است در ابتدای زندگی با تون عضلانی ضعیف به دنیا بیایند یا در ماه های اول زندگی خود با این ضعف در تون عضلانی مواجه شوند... این نوزادان و کودکان ممکن است به مرور زمان برخی از توانایی های عضلانی و حرکتی مانند نشستن بدون کمک و مستقل را به دست آورند، اما تعداد کمی از آنها قادر به لرزیدن و ایستادن بدون مشکل هستند. ممکن است ظاهر شود یا گسترش یابد.. وضعیت در این بیماران متفاوت ارزیابی می شود، بسته به سن تشخیص در این بیماران، طول عمر بیماران sma نوع 2 با سایر گروه ها متفاوت است، بسیاری از این افراد تا سنین نوجوانی رشد می کنند و حتی با درمان و مراقبت مناسب می توانند تا بزرگسالی به خوبی زندگی کنند... انحنای ستون فقرات و غیر طبیعی بودن ستون فقرات این بیماران به دلیل ضعف سه نوع عضله S## است. در نوع سوم این بیماران معمولاً علائم بعد از 18 ماهگی شروع می شود و یا در برخی موارد تا ابتدای کودکی ظاهر نمی شود... این دسته از کودکان به تنهایی قادر به راه رفتن هستند، اما تمایل این گروه به زمین خوردن زیاد است، به عبارت دیگر این گروه ممکن است زیاد زمین بخورند، در بالا رفتن از پله و دویدن با مشکل مواجه می شوند و به طور کلی می توان گفت که این گروه از افراد در این گروه سنی تا بازوهای قوی تری دارند. هر چند از 14.. مستقل هستند برخی از آنها می توانند تا بزرگسالی راه بروند، توانبخشی و حمایت برای کمک به این کودکان در نظر گرفته می شود... مشکلات تنفسی و بلع در آنها کمتر دیده می شود، اما به طور کلی باید انتظار چنین شرایطی را برای بیماران داشت.. #### نوع چهار sma نوع دیگر بیماران sma نوع چهارم است که در مورد آن و طول عمر بیماران sma نوع 4 صحبت خواهیم کرد. همچنین تلاش ما بر این است که در مورد اسپیرانزا و سایر درمان های بیماری sma صحبت کنیم تا بتوانیم دیدگاه بهتری نسبت به این کودکان عزیز به والدین ارائه دهیم. کلینیک مغز و اعصاب دکتر مجید کیهانی فرد smanewstoday