کرانیوفارنژیوما (Craniopharyngioma) یک تومور مغزی خوش‌خیم (غیر سرطانی) با سرعت رشد پایین است که در نزدیکی غده‌ی هیپوفیز (یک غده‌ی درون ریز کوچک در قاعده‌ی مغز که هورمون‌های مهم متعددی را ترشح می‌کند) و هیپوتالاموس (یک ارگان درون ریز که ترشح هورمون‌ها توسط غده‌ی هیپوفیز را کنترل می‌کند) رشد می‌کند. این تومور اکثراً کودکان بین 5 تا 10 سال سن را درگیر می‌کند با این حال ممکن است در برخی از بزرگسالان نیز دیده شود. با وجود اینکه کرانیوفارنژیوما سرطانی نیست، این غده رشد کرده و ممکن است بر روی بخش‌های همجوار خود در مغز فشار وارد کرده و علائمی مثل تغییرات هورمونی، تغییرات بینایی، رشد آهسته، سردرد، حال تهوع و استفراغ، اختلالات تعادلی و اختلالات شنوایی را ایجاد کند. علت ایجاد این تومور به درستی مشخص نیست با این حال محققین احتمال می‌دهند که این تومور در مراحل اولیه‌ی رشد جنینی در دوران بارداری مادر ایجاد شده و علت ایجاد آن متاپلازی (تغییر شکل غیرطبیعی سلول‌ها) باشد.

آناتومی

غده‌ی هیپوفیز یک ارگان به اندازه‌ی نخود در زیر هیپوتالاموس است که درون استخوان زین ترکی قرار گرفته است. این غده از دو لوب خلفی و قدامی تشکیل شده است. استخوان زین ترکی در فاصله‌ی نزدیکی با ساختارهای ظریف عروقی و عصبی ازجمله کیاسمای بینایی، سینوس غاری و اعصاب سوم، چهارم و ششم مغزی و شاخه‌های افتالمیک و مگزیلاری عصب پنجم قرار دارد. یک توده‌ی بزرگ شونده در غده‌ی هیپوفیز مثل کرانیوفارنژیوما می‌تواند هریک از این ساختارها را تحت تأثیر قرار دهد. ساقه‌ی هیپوفیز غده‌ی هیپوفیز را به هیپوتالاموس متصل می‌کند. و رشته‌های عصبی مهم (اعصاب هیپوفیز – هیپوتالاموس) و عروق خونی کوچکی (عروق باب هیپوتالاموس – هیپوفیز) درون آن قرار گرفته‌اند که می‌توانند هورمون‌ها را وارد لوب‌های خلفی و قدامی هیپوفیز کنند. تحت فشار قرار گرفتن ساقه‌ی هیپوفیز در اثر کرانیوفارنژیوما این رشته‌های عصبی و عروق خونی را تحت تأثیر قرار داده و منجر به اختلالات دستگاه درون ریز می‌شود.

علت ایجاد بیماری

علت ایجاد این تومور به درستی مشخص نیست با این حال محققین احتمال می‌دهند که این تومور در مراحل اولیه‌ی رشد جنینی در دوران بارداری مادر ایجاد شده و علت ایجاد آن متاپلازی (تغییر شکل غیرطبیعی سلول‌ها) باشد. به نظر می‌رسد که کرانیوفارنژیوما از باقی مانده‌های اپی تلیال مجرای کرانیوفارنژیال یا کیسه‌ی راتکه (کیسه‌ای در حفره‌ی دهان اولیه که بخش قدامی غده‌ی هیپوفیز را تشکیل می‌دهد) ایجاد شده باشد. سلول‌های جنینی (سلول‌های اولیه) ممکن است با رشد غیرطبیعی مجرای کرانیوفارنژیال یا بخش قدامی غده‌ی هیپوفیز، منجر به بروز کرانیوفارنژیوما شوند. این تومورها ارتباط نزدیکی با نوع دیگری از کیست‌ها به نام کیست شکاف راتکه دارند که بعضاً در غده‌ی هیپوفیز دیده می‌شود.

علائم

تومور با رشد خود بر روی غده‌ی هیپوفیز (که هورمون تولید می‌کند) و عصب بینایی فشار وارد می‌کند. این مشکل سبب ارسال سیگنال‌هایی از چشم به مغز خواهد شد. این فشار علائم متفاوتی ایجاد خواهد کرد که ازجمله این علائم می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• تغییرات بینایی (از دست دادن بینایی در یک چشم یا تار شدن دید)
• تهوع و استفراغ
• اختلالات تعادلی و مشکل در راه رفتن
• سردردکه به هنگام صبح شدیدتر خواهد بود
• خواب آلودگی
• ناپایداری خلق و خوی فرد و تغییرات شخصیتی
• رشد کند و بلوغ دیررس
• افزایش وزن
• تشنگی بیش از حد
• ادرار کردن بیش از اندازه
• مشکل در فکر کردن و یاد گرفتن

تشخیص

یک پزشک متخصص چشم میدان دید شما را معاینه خواهد کرد و توانایی شما برای دیدن اجسام رو به رو و اجسامی که در کنار شما قرار دارند را بررسی می‌کند. در این آزمایش، از دست دادن توانایی‌های بینایی که می‌تواند نشانه‌ای از وارد شدن فشار توسط تومور بر روی بخش‌هایی از مغز که مسئول بینایی هستند مشخص می‌شود. ازجمله آزمایشات دیگری که ممکن است توسط پزشک برای تشخیص تومور مورد استفاده قرار بگیرند عبارتند از:

MRI

در این روش عکس‌برداری از آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی برای گرفتن تصاویری از داخل مغز استفاده می‌شود. در ابتدا ماده‌ای به نام گادولینیوم به داخل یکی از وریدهای شما تزریق می‌شود. این ماده منجر به واضح‌تر دیده شدن تومور بر روی تصویر خواهد شد.

سی تی اسکن

سی تی اسکن نوعی عکس‌برداری قدرتمند با اشعه‌ی ایکس است که تصاویری با جزئیات بالا از داخل بدن به دست می‌دهد. ممکن است قبل از عکس‌برداری نوعی جوهر مخصوص به داخل یک سیاهرگ تزریق شود تا تومور در عکس گرفته شده واضح‌تر دیده شود.

آزمایش خون

در این آزمایش، سطح هورمون‌ها و مواد دیگر در خون اندازه گیری می‌شود. بالا بودن غیرطبیعی سطح هورمون‌ها می‌تواند نشانه‌ای از وارد شدن فشار بر روی غده‌ی هیپوفیز توسط تومور باشد. تنها راه اطمینان کامل از داشتن کرانیوفارنژیوما، انجام بیوپسی است. پزشک یک سوزن یا ابزار دیگر را وارد جمجمه‌ی شما کرده و بخش کوچکی از بافت را بر می‌دارد. سپس یک متخصص در آزمایشگاه در زیر میکروسکوپ نمونه‌ی برداشته شده را بررسی کرده و وجود سلول‌های تومور در آن را تشخیص می‌دهد.

درمان

روش‌های مختلف درمان این بیماری عبارتند از:

جراحی

اصلی‌ترین روش درمانی عمل جراحی برای برداشتن بافت تومور تا حد امکان است. این عمل جراحی کرانیوفارنژیوما را می‌توان به چند طریق انجام داد که عبارت‌اند از:

جراحی از راه بینی

جراح یک بریدگی در زیر بینی یا بالای لثه‌ها ایجاد می‌کند و ابزارهای خود را از این طریق به مغز وارد می‌کند.

جراحی باز جمجمه

جراح بخشی از جمجمه را باز کرده و تومور را خارج می‌کند. در صورتی که بخشی از تومور به صورت یک کیست پر از مایع باشد جراح یک لوله یا کاتتر را وارد آن کرده و کیست را خالی می‌کند. بعضاً ممکن است عمل جراحی با عوارض جانبی همراه باشد. این عوارض جانبی عبارتند از خونریزی و آسیب به بخش‌هایی از مغز که ترشح هورمون‌ها، بینایی، حرکت اندام‌ها و عملکردهای دیگر را کنترل می‌کنند.

رادیوتراپی

پرتو درمانی یکی دیگر از روش‌های درمانی کرانیوفارنژیوما است. در این روش از اشعه‌ی ایکس پرقدرت برای کشتن سلول‌های سرطانی و یا جلوگیری از رشد آن‌ها استفاده می‌شود. ممکن است پس از انجام عمل جراحی بیمار تحت پرتو درمانی قرار گیرد تا سلول‌های باقی مانده‌ی تومور از بین بروند. این پرتوها با یکی از دو روش زیر به بدن وارد می‌شوند:

پرتو درمانی خارجی

پرتوها با استفاده از یک دستگاه در خارج از بدن به منطقه‌ی موردنظر تابانده می‌شوند.

پرتو درمانی داخلی

در این روش سوزن‌ها، سیم‌ها، مهره‌ها و یا موارد دیگری که از خود پرتو ساتع می‌کنند در داخل مغز و در کنار تومور قرار داده می‌شوند.

عوارض جانبی پرتو درمانی عبارتند از:

• خستگی مفرط
• قرمز شدن پوست
• حالت تهوع
• ریزش مو
• افزایش وزن
• مشکلات حافظه

در کودکان، پرتو درمانی ممکن است منجر به اختلالات طولانی‌مدت یادگیری و رشد شود. پزشک ممکن است برای استفاده از این روش صبر کند، شدت آن را کاهش دهد و یا از نوعی دیگر از پرتوها برای کاهش خطر استفاده کند. پرتو درمانی پروتونی نوع جدیدی از این روش است که به جای اشعه‌ی ایکس از پروتون استفاده می‌کند. این روش جدید می‌تواند عوارض جانبی کمتری را در کودکان به دنبال داشته باشد.

زندگی پس از درمان

نمای کلی برای افراد مبتلا به بیماری کرانیوفارنژیوما مناسب است چراکه عمل جراحی و دیگر روش‌های درمانی معمولاً تومور را به طور کامل از بین می‌برند. ولی این تومور و روش‌های درمانی استفاده شده برای آن می‌توانند سطح تولید هورمون‌ها در بدن را تحت تأثیر قرار دهند. پس از درمان، شما و کودکتان باید به متخصص دستگاه درون ریز (پزشکی که مشکلات هورمونی را درمان می‌کند) مراجعه کنید. کودک شما برای سالیان طولانی باید به صورت منظم به متخصص دستگاه درون ریز مراجعه کرده و معاینه شود. پزشک به او کمک می‌کند تا هرگونه عوارض جانبی ناشی از تومور و یا روش‌های درمان آن را مدیریت کرده و همچنین در صورت ایجاد دوباره‌ی تومور، آن را تشخیص می‌دهد.