لیست محتوای

• علائم بیماری کبد ویلسون چیست؟
• علائم بیماری ویلسون چیست؟ ویلسون
• آیا ویلسون خطرناک است؟
• تشخیص بیماری ویلسون
• درمان ویلسون؟
  • بیماری ویلسون
  • رژیم ویلسون
  • چیست؟
    • عوارض جانبی فیزیکی
    • عوارض روانشناختی
• به طور مکرر سؤالات پرسیده می شود
• که اغلب سؤالات پرسیده می شود

بیماری کبد ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون ، که به عنوان دژنراسیون عدس و متابولیسم مس نیز شناخته می شود ، یک اختلال ژنتیکی نادر است که در آن بدن نمی تواند مس را به درستی دفع کند.

علائم بیماری ویلسون چیست؟

علائم این بیماری بسته به میزان تجمع مس در بدن و بدن تحت تأثیر قرار می گیرد ... مهمترین علائم بیماری ویلسون بسته به محل تجمع مس به شرح زیر است:

علائم تجمع مس در کبد

علائم زیر حاکی از بیماری ویلسون است:

• خستگی ، ضعف و کاهش وزن
• رنگ پوست زردی
• بزرگ شدن کبد یا طحال
• آسیت (تجمع سیال در شکم)
• حالت تهوع و استفراغ
• کاهش اشتها
• خارش پوست
• پاها (ورم)
• درد و نفخ شکم
• گرفتگی عضلات
• آنژیوم عنکبوت یا تشکیل رگ های خونی شاخه ای در زیر پوست

بسیاری از این علائم در شرایطی مانند نارسایی کبد و سایر بیماری های مرتبط با کبد نیز رخ می دهد. بنابراین ، پزشک متخصص چندین آزمایش را انجام می دهد تا در نهایت این بیماری را تأیید کند ..

علائم فراخوانی مس در مغز

تجمع بیش از حد مس در مغز ، که به عنوان علائم بیماری عصبی ویلسون شناخته می شود ، با علائم زیر همراه است:

• دست یا لرزش دستها
• مشکل راه رفتن
• اختلال در حافظه ، بینایی یا گفتار
• مشکل در بلع
• ترشح آب از دهان
• میگرن
• بی خوابی
• افسردگی
• تغییر در روحیه و شخصیت

این بیماری با تشنج و درد شدید عضلات در هنگام راه رفتن همراه است.

علائم تجمع مس در چشم

بیماری چشم ویلسون معمولاً با حلقه های سبز ، قهوه ای یا طلایی کایزر در اطراف قرنیه همراه است که چشم پزشک هنگام بررسی متوجه آن خواهد شد .. از این طریق مرکز چشم چندین رنگ می شود و می درخشد..

تجمع مس در سایر اندامها می تواند با علائم به شرح زیر همراه باشد:

• سنگ کلیه
• فشار خون پایین
• کبودی ناخن
• آرتروز
• پوکی استخوان اولیه
• بی نظمی های قاعدگی

علت بیماری ویلسون

ژن ATP2B ، واقع در کروموزوم 2 ، ژن بیماری ویلسون است ... این بیماری یک اختلال ژنتیکی نادر است که در اثر جهش در ژن ATP2B ایجاد می شود .. این مسئول تولید پروتئین است که در دفع بیش از حد مس درگیر است ، به خصوص از طریق صفرا .. در افراد مبتلا به بیماری ویلسون ، این پروتئین به درستی کار نمی کند. در نتیجه ، به جای دفع ، مس در کبد و سایر اندامها جمع می شود و باعث آسیب جدی می شود.

اختلال ژنتیکی ویلسون توسط اتوزوم مغلوب به ارث می رسد. این بدان معنی است که فرد باید نسخه های معیوب ژن ATP2B (یکی از هر والدین) را به ارث ببرد تا این بیماری را بدست آورد. افرادی که فقط یک نسخه معیوب دارند فرستنده ژن هستند ، اما علائم آن را نشان نمی دهند ..

آیا بیماری ویلسون خطرناک است؟

اختلال ژنتیکی ویلسون معمولاً نادر است ، اما اگر بعد از به موقع تشخیص داده نشود و تحت درمان قرار گیرد ، می تواند یک بیماری جدی و خطرناک باشد .. در نهایت منجر به مرگ می شود ..

تشخیص بیماری ویلسون

هنگامی که علائم این بیماری در فرد یافت شد و پزشک به اختلال ژنتیکی ویلسون مشکوک است ، او آزمایش های زیر را تجویز می کند:

بیماری ویلسون؟

بیماری ویلسون هیچ درمانی قطعی ندارد. از آنجا که این اختلال ژنتیکی نادر یک بیماری مادام العمر است و باید تا آخر عمر به داروهای تجویز و رژیم غذایی رعایت شود.

اولین مرحله از دارو درمانی با هدف از بین بردن مس اضافی از بدن به عنوان کلات یا چت زدن ... داروهایی مانند آزمایش و D-fenicillalamine به مس اضافی که در اندام ها انباشته شده اند به جریان خون و سپس دفع شده توسط کلیه ها و از طریق ادرار کمک می کنند.

پس از دفع مس اضافی از بدن ، پزشک سعی خواهد کرد سطح مس طبیعی را حفظ کند .. هنگامی که علائم جدی برطرف می شود ، پزشک برای حفظ سطح طبیعی مس در بدن داروهایی مانند روی و تتراتومولیبدات را تجویز می کند.

رژیم غذایی بیماری ویلسون

افراد مبتلا به این بیماری باید مصرف غذاهای غنی از مس را به شرح زیر محدود کنند:

• گردو
• بادام
• فندق
• شکلات
• قارچ و کبد
• گوشت گوسفند
• تاریخ
• پوسته و میگو
• لوبیا ، عدس ، نخود فرنگی و سویا
• میوه خشک
• هلو و شالیل
• آب پرتقال و آب انگور
• کشمش و غلات صبحانه
• سوسیس و سوسیس
• مشروبات الکلی

به یاد داشته باشید ، علاوه بر غذا ، استفاده از هر منبع مس دیگر مانند صفحات ، ظروف مس و ویتامین های حاوی مس باید محدود باشد .. همچنین ، اگر خانه شما مس است ، باید آب خود را از منبع دیگری تهیه کنید.

• گوشت گاو و ماهی
• مرغ و تخم مرغ
• کره و روغن
• نان ، برنج و سیب زمینی
• سبزیجات
• پنیر

پیوند کبد

دوره درمان با دارو حدود چهار تا شش ماه است ... معمولاً پس از پیوند ، کبد عملکرد طبیعی دفع مس را فراهم می کند ، و بیمار دیگر نیازی به درمان برای طولانی مدت ندارد.

عوارض بیماری ویلسون چیست؟.

اگر این بیماری به موقع درمان نشود ، می توانید عوارض را به شرح زیر ایجاد کنید:

عوارض فیزیکی

مهمترین خطرات و عوارض جسمی ویلسون عبارتند از:

• آسیب کلیه و ایجاد سنگ کلیه
• دفع غیرمعمول اسید آمینه از ادرار
• نارسایی حاد کبد
• اختلال عملکرد مزمن کبد با فشار خون بالا پورتال
• سرطان سلول کبد با سیروز
• خونریزی واریس
• سندرم کبد
• ناهنجاری های انعقادی ناشی از نارسایی کبد

اگر نارسایی حاد کبد ایجاد شود و بیمار پیوند کبد نداشته باشد ، مرگ زودرس (قبل از سی سالگی) رخ می دهد ..

عوارض روانشناختی

یکی از مهمترین خطرات و عوارض روانی این بیماری:

• تغییر شخصیت
• افسردگی
• نوسانات خلقی
• اختلال دو قطبی

راهنمای پزشک

بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی نادر است که در اثر تجمع غیر طبیعی مس در بدن ، به ویژه کبد ایجاد می شود .. اگر تشخیص به موقع و از داروهای کنترل استفاده کند ، عوارض خطرناکی ندارد ، اما اگر روند درمان به طور جدی مصرف نشود ، می تواند باعث ایجاد سیروز کبد شود و در نهایت می تواند باعث نارسایی کبد شود. این سؤال که آیا بیماری ویلسون تحت درمان قرار می گیرد ... همچنین ، GCORP LLC به شما امکان داده است که به صورت حضوری از طریق سیستم قرار ملاقات اینترنتی برای معده متخصصان ملاقات کنید.

سؤالات متداول

آیا بیماری ویلسون کشنده است؟
اگر این بیماری به موقع تشخیص داده نشود و تحت درمان قرار نگیرد ، می تواند باعث ایجاد عوارض جدی مانند نارسایی کبد شود و در نهایت منجر به مرگ زودرس شود..
سن ویلسون .. بمانید و علائم آن در بزرگسالی رخ می دهد ..
بیماری ویلسون درمان قطعی دارد؟
این بیماری در حال حاضر قطعی نیست و فرد باید تا آخر عمر تحت نظارت متخصص و داروخانه باشد و به یک رژیم غذایی خاص پایبند باشد ..
منابع: کودکان | Healthline | medscape
پزشکان برتر: دکتر .. علی عسغار ایتادی fard دکتر .. Alireza Rezai
آیا این مقاله برای شما مفید بود؟
• 4.8 /5 ... تعداد آرا 6

  هنوز ثبت نشده است