فقر الدم المنجلي، المعروف أيضًا باسم مرض الخلايا المنجلية، هو أحد أهم أمراض الهيموجلوبين الوراثية وعادة ما يظهر في سن مبكرة. في هذا المرض، بدلاً من أن تكون مرنة ومستديرة، تصبح خلايا الدم الحمراء متصلبة ومنجلية الشكل، وهذا التغيير البسيط له عواقب بعيدة المدى على الجسم. انخفاض إمدادات الأوكسجين، وانسداد الأوردة وحدوث ألم شديد هي نتائج هذه الحالة. إن معرفة طبيعة المرض واختلافه عن فقر الدم البسيط مهم جداً للفهم الصحيح للأعراض والمضاعفات. فقر الدم المنجلي ليس مجرد نقص شائع في الدم ويجب التعرف عليه بدقة أكبر. في هذه المقالة من طبيبك ستتعرف على فقر الدم المنجلي.

ما هو فقر الدم المنجلي؟

يعد فقر الدم المنجلي، المعروف أيضًا باسم مرض الخلايا المنجلية، أحد أنواع فقر الدم. هذا المرض هو اضطراب وراثي في ​​الدم يوجد فيه نوع غير طبيعي من الهيموجلوبين يسمى الهيموجلوبين المنجلي. يتسبب الهيموجلوبين المنجلي في فقدان خلايا الدم الحمراء مرونتها الطبيعية وتصبح منجلية الشكل، وتتدمر مبكرًا وتسبب فقر الدم. من ناحية أخرى، يمكن أن تلتصق هذه الخلايا الصلبة واللزجة في الأوردة الضيقة وتقلل من تدفق الدم، لذلك قد تحدث أيضًا آلام دورية وتلف الأعضاء. تختلف شدة مرض فقر الدم المنجلي بين الأشخاص وتعتمد على نوع الجينات الموروثة والرعاية الطبية.

يظهر فقر الدم المنجلي عادة منذ الطفولة المبكرة ويمكن أن يصاحبه التهابات متكررة وفقر دم مزمن وأحيانا مضاعفات خطيرة مثل السكتة الدماغية أو متلازمة الصدر. والشيء المهم هو أن فقر الدم الناجم عن مرض السل ليس مجرد نقص بسيط في الحديد، والتطبيب الذاتي بمكملات الحديد دون إجراء اختبارات يمكن أن يكون قرارا خاطئا. لإدارة المرض، يلزم وجود برنامج رعاية منتظم، والوقاية من العدوى، والسيطرة على الألم، ومتابعة أمراض الدم، وفي بعض الأشخاص هناك حاجة إلى علاجات متقدمة. إذا كنت تبحث عن مركز موثوق لإجراء اختبارات الدم الأساسية والفيريتين والهيموجلوبين، فتفضل بزيارة مختبرات الزواج في طهران.

ما الفرق بين الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي؟

الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي كلاهما من أمراض الهيموجلوبين الوراثية، لكن آلياتهما مختلفة. في الثلاسيميا تكمن المشكلة الرئيسية في انخفاض إنتاج إحدى سلاسل الهيموجلوبين والنتيجة صغر حجم خلايا الدم الحمراء وفقر الدم بنمط مختبري محدد، بينما في الدورة النصفية يتغير هيكل الهيموجلوبين وتصبح خلايا الدم الحمراء على شكل منجل وانسداد الأوردة ويسبب آلاماً شديدة. ص>

ولهذا السبب، عادة ما تكون أزمة الألم وتلف الأعضاء في الخلايا المنجلية أكثر وضوحًا، ولكن في حالات الثلاسيميا الشديدة، قد تبرز الحاجة إلى عمليات نقل دم متكررة وإزالة الحديد. ويتم التشخيص النهائي لكليهما من خلال اختبارات الهيموجلوبين المتخصصة مثل التحليل الكهربي للهيموجلوبين، ولا يكون نوع الرعاية والعلاج هو نفسه.

ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟

لا تقتصر أعراض مرض السل على فقر الدم بل هي مزيج من أعراض نقص إمدادات الأوكسجين وانسداد الأوعية الدموية. يشعر بعض الأشخاص بالتعب والشحوب أكثر، ويأتي البعض الآخر بألم حاد ومفاجئ، وهو ما يسمى أزمة الألم أو أزمة الانسداد. تعتمد شدة أعراض فقر الدم على نوع المرض والظروف المزعجة مثل الجفاف والعدوى والإجهاد والطقس البارد ونقص الأكسجين. تظهر أعراض فقر الدم السلي من عمر 6 أشهر. ص>

في حالة حدوث ألم شديد أو ضيق في التنفس أو ارتفاع في درجة الحرارة أو ضعف مفاجئ، فإن هذه الحالات تتطلب إجراء تحقيق فوري لأنها يمكن أن تكون علامات على مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي. بالإضافة إلى الألم، قد تظهر أعراض أخرى ومن الأفضل أن تعرفها العائلات حتى لا تأتي متأخرة. يمكن أن تشمل الأعراض الشائعة لفقر الدم الناتج عن دورة السل ما يلي:

• التعب المستمر والشحوب وقلة تحمل النشاط بسبب فقر الدم
• آلام مفاجئة في العظام والصدر أو البطن في أزمات الانسداد
• تورم مؤلم في اليدين والقدمين عند الأطفال، خاصة في السنوات الأولى من العمر
• الالتهابات المتكررة أو الحمى غير المبررة
• الاضطرابات البصرية
• يرقان العينين والجلد لدى بعض الأشخاص بسبب انحلال الدم وزيادة البيليروبين
• بطء النمو وتأخر البلوغ

أعراض فقر الدم المنجلي عند البالغين

في البالغين، يتجلى فقر الدم المنجلي عادة في صورة آلام دورية في العظام، وألم في الظهر أو في الصدر، وتعب، وفي بعض الأحيان ضيق في التنفس، وقد يتفاقم بسبب الإجهاد أو الجفاف أو العدوى. يصاب بعض الأشخاص بقرح مزمنة في الساق، أو مشاكل في الكلى، أو صداع شديد، أو أعراض عصبية، والتي يمكن أن تكون علامات على إصابة الأوعية الدموية. يكون البالغون الذين يعانون من مرض غير خاضع للسيطرة أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة الصدر، وجلطات الأوعية الدموية الدقيقة، وتكرار العلاج في المستشفى. إذا كان الألم جديدًا، أو أكثر حدة من ذي قبل، أو مصحوبًا بحمى وضيق في التنفس، فمن الضروري تقييمه بسرعة لأن الإدارة المبكرة يمكن أن تمنع حدوث مضاعفات.

أعراض فقر الدم المنجلي عند الأطفال

عند الأطفال قد تبدأ أعراض مرض السل في الأشهر الأولى من الحياة، ومن الأعراض المهمة هو التورم المؤلم في اليدين والقدمين، والذي يعتبر في بعض الأحيان العرض الأول. قد يكون الطفل شاحبًا، أو متعبًا لاحقًا، أو ينمو بشكل أبطأ، أو يعاني من المزيد من الالتهابات لأن وظيفة الطحال يمكن أن تضعف في هذا المرض. تعد الحمى لدى الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي أمرًا مهمًا جدًا ويجب أن تؤخذ على محمل الجد لأن بعض أنواع العدوى يمكن أن تتطور بسرعة. يجب تثقيف الآباء عندما يجب أن يأتوا فورًا مصابين بالحمى أو الألم الشديد أو أعراض الجهاز التنفسي حتى يمكن إجراء العلاج في الوقت المناسب.

ما هو شكل خلية الدم الحمراء المنجلية الشكل؟

تكون خلايا الدم الحمراء الطبيعية مستديرة ومرنة بدرجة كافية لتمريرها عبر أوعية ضيقة جدًا، ولكن في فقر الدم المنجلي، يتسبب الهيموجلوبين المنجلي في تصلب خلايا الدم الحمراء وتمددها في ظل ظروف نقص الأكسجين أو الجفاف. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، لا تبدو خلايا الدم الحمراء مثل الحلوى الغارقة، بل يتم ترتيبها على شكل منجل. ولذلك فإن شكلها ليس مناسباً جداً ويختلف عن خلايا الدم الطبيعية.

تتكسر الخلايا المنجلية في وقت مبكر وتسبب فقر الدم ويمكن أن تعلق في الشعيرات الدموية وتسبب الألم وتلف الأنسجة. قد يكون هذا التشوه قابلاً للعكس أو دائمًا، وكلما تكررت الأزمات، زادت احتمالية تلف الأعضاء. وهذه هي الخاصية التي تتسبب في ظهور أعراض انسدادية ومؤلمة لمرض فقر الدم المنجلي بالإضافة إلى فقر الدم.

أنواع فقر الدم المنجلي

النوع الأكثر شيوعًا من مرض فقر الدم المنجلي هو مرض فقر الدم المنجلي متماثل الزيجوت، والذي يرتبط عادةً بدرجة أكبر من الخطورة، وتكون الأزمات المؤلمة ومضاعفات الأعضاء أكثر شيوعًا. وهناك نوع آخر، وهو عندما يرث الشخص جينًا منجليًا وجينًا آخر للهيموجلوبين، مثل هيموجلوبين سي أو بيتا ثلاسيميا، ويمكن أن تختلف شدة المرض من خفيفة إلى شديدة. ولهذا السبب، فإن معرفة نوع المرض بالضبط ليس مجرد تسمية، فهو يؤثر على خطة العلاج والوقاية وحتى قرارات الحمل.

الأعراض	المضاعفات	الوقاية
التعب المستمر والشحوب وانخفاض تحمل النشاط	فقر الدم المزمن	متابعة منتظمة مع طبيب أمراض الدم والفحوصات دورية
آلام مفاجئة في العظام أو الصدر أو البطن (ألم الأزمة)	أزمات مؤلمة وانسداد الأوعية الدموية	الاستخدام المنتظم للأدوية المضادة للأزمات لدى الأفراد المؤهلين
تورم مؤلم في اليدين والقدمين (خاصة عند الأطفال)	ضرر تدريجي في الأعضاء	شرب كمية كافية من الماء وتجنب الجفاف
الحمى أو الالتهابات المتكررة	الالتهابات الشديدة، خاصة عند الأطفال (خلل الطحال)	التطعيمات الكاملة والعلاج الفوري للعدوى
ضيق التنفس أو ألم في الصدر	متلازمة الصدر	الإحالة العاجلة في حالة ضيق في التنفس أو ألم في الصدر أو حمى مرتفع
يرقان في العينين والجلد	زيادة البيليروبين وتفاقم انحلال الدم	السيطرة المنتظمة على المرض والوقاية من الأزمات
اضطرابات بصرية أو أعراض عصبية مفاجئة	إصابة الشبكية أو فقدان الرؤية أو السكتة الدماغية	الفحوصات الدورية وتقييم ومراقبة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية حسب رأي الطبيب
بطء النمو وتأخر البلوغ	اضطراب النمو وتلف الكلى ونخر العظام وقرحة القدم المزمنة	الرعاية الطبية المنتظمة وتجنب البرد وإدارة التوتر والنوم الكافي

ما هو سبب فقر الدم المنجلي؟

إن سبب فقر الدم المنجلي هو طفرة وراثية في جين بيتا جلوبين، والتي تسبب إنتاج الهيموجلوبين المنجلي. تؤدي هذه الطفرة إلى تعطيل إنتاج هذا البروتين وتسبب ظهور خلايا دم حمراء على شكل منجل. عندما يرث الطفل هذا الجين من كلا الوالدين، يحدث مرض فقر الدم المنجلي، وإذا ورث من أحد الوالدين، فإنه عادة ما يعتبر حاملا ولا تظهر عليه أعراض حادة للمرض. يتسبب هذا النمط الوراثي في ​​تورط العديد من الأشخاص في بعض العائلات أو وجود تاريخ للإصابة بالمرض. لكن في بعض الأحيان يتم رؤيته في العائلة دون معرفة مسبقة لأن كونك حاملاً للمرض قد يكون بدون أعراض. ص>

لذلك، يعد الفحص والاستشارة الوراثية أمرًا مهمًا جدًا في الأزواج المعرضين للخطر. تحدث الطفرات في المادة الوراثية ويمكن أن تنتقل إلى الأجيال القادمة. من حيث التطور، فإن انتشار الجين المنجلي يكون أكبر في بعض مناطق العالم لأن كونه ناقلًا يوفر ميزة ضد الملاريا إلى حد ما، وهذا ما تسبب في استمرار الجين بين السكان.

تشخيص فقر الدم المنجلي في فحص الدم

عند الأطفال، يتم إجراء الفحص باستخدام دم الكعب ويتم تحديد وجود HbS عن طريق اختبارات لتحديد نوع الهيموجلوبين (الرحلان الكهربائي/HPLC). ومن الممكن أيضًا التعرف على هذا المرض قبل الولادة عن طريق إجراء الاختبارات الجينية. يتم تشخيص فقر الدم المنجلي لدى الأشخاص الآخرين باستخدام اختبار فقر الدم ولكنه ليس كافيًا للتأكيد. اختبارات محددة مثل الرحلان الكهربي للهيموجلوبين أو طرق أكثر دقة مثل HPLC تحدد نوع الهيموجلوبين وتؤكد وجود الهيموجلوبين المنجلي. ص>

قد تظهر أيضًا مسحة الدم المحيطية وجود خلايا منجلية، ولكن شدتها وعددها يعتمد على حالة المريض والأزمات التي يعاني منها. في العديد من البلدان، يتم فحص الأطفال حديثي الولادة حتى يمكن تشخيص المرض مبكرًا ويمكن بدء الرعاية من الأشهر الأولى. أحد أهم الاختبارات لتشخيص المضاعفات في هذا المرض هو تقييم خطر الإصابة بالسكتة الدماغية لدى المرضى. ص>

علاج فقر الدم المنجلي

لعلاج فقر الدم المنجلي، ينبغي للمرء أن يحاول التركيز على تقليل الآلام الدورية والعلاج الداعم. يمكن أن تشمل العلاجات الشائعة لمرض فقر الدم المنجلي جدول التطعيم الكامل، والوقاية والعلاج الفوري للعدوى، والسيطرة على الألم وفقًا للبروتوكول، واستخدام الهيدروكسي يوريا لتقليل الأزمات لدى الأفراد المناسبين، ونقل الدم في بعض الحالات. عندما نتحدث عن العلاج النهائي لمرض فقر الدم المنجلي، يجب أن نكون حذرين، لأن العلاج النهائي ليس خيارًا بسيطًا ومتاحًا لجميع الناس. ص>

يمكن أن تكون عملية زرع نخاع العظم علاجية لدى بعض المرضى، ولكن اختيار المريض، ووجود متبرع مناسب، والمخاطر الجسيمة للعلاج تلعب دورًا في اتخاذ القرار. بعض الطرق التي تساعد في علاج دورة السل هي:

• هيدروكسي يوريا
• إنداري: إنداري أو إل-جلوتامين
• كريزانليزوماب: يمكن أن يقلل كريزانليزوماب من تكرار الألم لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا
• الأدوية والمسكنات المسكنة للألم

علاج فقر الدم المنجلي في الطب الإسلامي

الدورة مرض وراثي ومعقد، ويجب أن يعتمد علاجه على الطب المبني على الأدلة. قد تساعد بعض التوصيات العامة مثل التغذية الكافية وتجنب الجفاف والنوم الكافي وتجنب العوامل المسببة للتفاقم على تحسين نوعية الحياة، ولكنها لا تحل محل العلاجات القياسية مثل برنامج الوقاية من العدوى والأدوية المعتمدة والمتابعة المتخصصة. ويجب التنسيق مع الطبيب لاستخدام أي نوع من المنتجات العشبية أو الطريقة التقليدية لأنها قد تتعارض مع الأدوية أو تؤخر علاج الأزمات.

ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟

تحدث معظم مضاعفات دورة السل بطريقتين؛ أحدهما هو فقر الدم المزمن بسبب التدمير السريع لخلايا الدم الحمراء والآخر هو انحشار الخلايا المنجلية في الأوعية الضيقة مما يقلل من تدفق الدم. يمكن أن تكون نتيجة هذه العملية نوبات ألم وتلف تدريجي للأعضاء وزيادة التعرض للعدوى. شدة المضاعفات ليست واحدة بالنسبة للجميع وتعتمد على نوع المرض والعمر وعدد الأزمات ونوعية الرعاية والمتابعة. إن معرفة مضاعفات مرض السل يساعد على التعرف على العلامات التحذيرية مبكراً وتجنب التأخير في العلاج. تشمل المضاعفات الشائعة والمهمة لمرض فقر الدم المنجلي ما يلي:

• أزمة الألم أو نوبة آلام العظام والصدر والبطن
• متلازمة الصدر المصحوبة بألم في الصدر أو السعال أو ضيق التنفس أو نقص الأكسجين
• التهابات حادة خاصة عند الأطفال بسبب خلل في الطحال
• السكتة الدماغية أو أعراض عصبية مفاجئة مثل الضعف في أحد جانبي الجسم أو اضطراب الكلام
• فقر الدم الشديد وتفاقم اصفرار العينين والجلد
• تلف الكلى وإفراز البروتين في البول أو الفشل الكلوي على المدى الطويل
• تنخر العظام وخاصة في مفصل الورك وآلام المفاصل المزمنة
• جروح الساق المزمنة وبطء التئام الجروح
• مشاكل العين مثل تأثر شبكية العين وفقدان البصر لدى بعض الأشخاص

هل فقر الدم المنجلي خطير؟

يمكن أن يكون مرض فقر الدم المنجلي خطيرًا، لكن درجة الخطورة تعتمد على شدة المرض، وإمكانية الحصول على الرعاية، والالتزام بخطة العلاج. بعض المضاعفات مثل متلازمة الصدر والسكتة الدماغية والعدوى الشديدة يمكن أن تكون مهددة، ولهذا السبب، من المهم جدًا التعرف على العلامات التحذيرية والإحالة السريعة. ومع فحص حديثي الولادة، والتطعيمات، والوقاية من العدوى، والأدوية التي تقلل من الأزمات، والرعاية المتخصصة، يتمتع العديد من المرضى بتحكم أفضل. ويزداد الخطر الرئيسي عندما لا يتم تشخيص المرض، أو علاج الأزمات في وقت متأخر، أو عدم إجراء متابعة منتظمة.

ما هو متوسط العمر المتوقع لمرضى فقر الدم المنجلي؟

لا يوجد رقم ثابت لمتوسط العمر المتوقع لمرضى السل، ويعتمد ذلك على نوع المرض والمضاعفات وجودة الرعاية وإمكانية الوصول إلى علاجات جديدة. وفي السنوات الأخيرة، ومع تحسن الرعاية، أصبح العديد من المرضى يعيشون حياة أطول مما كانوا عليه في الماضي، ويركز الطب على الحد من الأزمات وحماية الأعضاء. على العكس من ذلك، في حالة حدوث مضاعفات مثل السكتة الدماغية أو الفشل الكلوي أو مشاكل الرئة، فإنها يمكن أن تؤثر على الصحة على المدى الطويل وتتطلب متابعة دقيقة. وأفضل وجهة نظر هي التركيز على مكافحة الأمراض والوقاية من العدوى والإحالة السريعة في الأزمات، بحيث تتم إدارة مسار المرض بشكل أفضل.

النص الإنجليزي:
بشكل عام، يميل متوسط العمر المتوقع لشخص مصاب بمرض فقر الدم المنجلي إلى أن يكون أقصر من المعتاد، ولكن هذا يمكن أن يختلف اعتمادًا على نوع مرض فقر الدم المنجلي الذي يعاني منه، وكيفية علاجه وما هي المشكلات التي يواجهها. يمكن أن يختلف الأمر اعتمادًا على نوع مرض فقر الدم المنجلي، وكيفية علاجه، والمشكلات التي يواجهها الشخص.

ما هي طرق الوقاية من مرض السل؟

تتكون الوقاية من مرض فقر الدم المنجلي من جزأين، الأول هو منع ولادة الأطفال المصابين في الأسر المعرضة للخطر الشديد والآخر هو الوقاية من الأزمات والمضاعفات لدى الأشخاص المصابين. من الناحية الوراثية، يمكن لفحص ما قبل الزواج وما قبل الحمل تحديد حالة الناقل، ومع الاستشارة الوراثية، يمكن للأزواج اتخاذ قرار أكثر استنارة. في بعض الحالات، يُقترح أيضًا التشخيص قبل الولادة ويجعل مسار اتخاذ القرار أكثر وضوحًا. إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بمرض فقر الدم المنجلي أو إذا كان هناك زواج أقارب، فإن الاختبارات الجينية واختبارات الهيموجلوبين أكثر أهمية. تشمل طرق الوقاية العملية ما يلي:

• فحص ما قبل الزواج والاستشارات الوراثية للأزواج المعرضين للخطر
• إجراء فحوصات الهيموجلوبين مثل التحليل الكهربائي للكشف عن حامل المرض أو نوع المرض
• إكمال التطعيمات وتحديث اللقاحات وفقًا لخطة الطبيب
• الوقاية والعلاج الفوري من العدوى وأخذ الحمى على محمل الجد في أي عمر
• شرب كمية كافية من الماء ومنع الجفاف، خاصة في الحرارة وممارسة الرياضة
• تجنب البرد الشديد والتغيرات المفاجئة في درجات الحرارة
• النوم الكافي وإدارة التوتر، لأن التوتر قد يؤدي إلى تفاقم الأزمات
• متابعة منتظمة مع طبيب أمراض الدم وإجراء فحوصات دورية
• الاستخدام المنتظم للأدوية الموصوفة مثل أدوية تخفيف الأزمات لدى الأفراد المؤهلين
• تثقيف الأسرة للتعرف على العلامات التحذيرية والإحالة الفورية في المواقف الخطرة

الاستنتاج

فقر الدم المنجلي أو مرض الخلايا المنجلية هو اضطراب الهيموجلوبين الوراثي الذي يتميز بالخلية المنجلية وفقر الدم المزمن والأزمات المؤلمة التي يمكن أن تؤثر على أعضاء متعددة. يتم التشخيص الدقيق من خلال اختبارات الهيموجلوبين، والعلاج عبارة عن مزيج من الوقاية والسيطرة على الألم وتخفيف الأزمات والرعاية طويلة الأمد. في بعض المرضى المؤهلين، يمكن أن تكون العلاجات المتقدمة مثل زرع الخلايا الجذعية أو العلاج الجيني علاجية، ولكن هذه الخيارات ليست هي نفسها بالنسبة للجميع. يتم الحصول على أفضل نتيجة عندما يكون لدى المريض خطة رعاية منتظمة، ويعرف العلامات التحذيرية، ويمر سريعًا بالأزمات.

طبيبك يعتني بصحتك!