پروانه یا اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری نادر و ژنتیکی است که باعث می شود درد بخشی از زندگی کودکان با کودکان باشد .. گاهی اوقات فقط یک تغییر ساده لباس می تواند باعث ایجاد تاول های شدید پوست و زخم های روی این کودکان شود.

در این مقاله از gcorp llc برای صحبت بیشتر در مورد علل ، علائم و استراتژی های بیماری پروانه ..

لیست محتوای

• بیماری پروانه چیست؟ simplex)
• پیوند ، اتصالی یا اتصالی
• نادرست (دیستروفیک ، دیسستروفیک)
• سندرم کیندلر
• بیماری EBC
eB
• چگونه است؟
  • خانه درمانی EB
  • بهترین دارو برای بیماری پروانه
  • درمان بیماری EB با عمل جراحی
  • داروی توانبخشی برای بیماری پروانه
  پروانه چیست؟
  • عفونت های پوستی
  • مشکلات تغذیه ای
  • رشد بدن بدن
  • مشکلات دستگاه گوارش
  • سرطان
  • مرگ
دکتر

بیماری پروانه چیست؟

اپیدرمولیز بولوزا (پروانه) یک بیماری ژنتیکی است و بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می شود .. که در طی آن بیمار دارای پوستی بسیار حساس و شکننده است که کوچکترین تروما و فشار باعث ایجاد تاول های شدید و دردناک می شود ... پوست از یک لایه بیرونی به نام اپیدرمنی و یک قلاده و یک لایه داخلی به نام momah به نام momah و فضای مجلسی تشکیل می شود. کوچکترین تماس پوست منجر به تاول های شدید پوست می شود .. در واقع ، تاول در غشای مخاطی ایجاد می شود.

در مورد کودک می توانید عکسی از بیماری پروانه را ببینید:

پوست اندامهای گسترده بدن است. یعنی همه جا است ... اکنون می توانید درک کنید که این بیماری چقدر دردناک و خطرناک است ، زیرا تاول ها می توانند در هر قسمت از بدن تأثیر بگذارند. شدت بیماری از خفیف تا شدید متفاوت است .. گاهی اوقات شدت این تاول ها با سوختگی درجه 3 مقایسه می شود ..

اطلاعات بیشتری کسب کنید: ملانوما

علائم بیماری پروانه

تاول های شدید پوست یکی از شایع ترین علائم بیماری است .. این تاول ها با خونریزی و خارش همراه هستند و می توانند باعث عفونت شوند. علائم دیگر این بیماری عبارتند از:

• تشکیل ناخن
• کیست های میلتر (Millum Cys ، نقاط کوچک سفید)
• مشکلات در بلع غذا به دلیل تاول در دهان و گلو
• ضخیم شدن پوست در مناطقی مانند کف دست و پا
• شکنندگی پوست و تاول در دست و پا
• پوسیدگی دندان به دلیل تضعیف مینای دندان
• ریزش مو به دلیل تاول در پوست سر و زخم ها

علت بیماری پروانه چیست؟

این بیماری یک نقص ژنتیکی است که از والدین به کودک به ارث می رسد ... در واقع ، بیماری پروانه ناشی از جهش در ژنهای مسئول تولید پروتئین هایی است که کودک دارای لایه های مختلف پوست است. کودک منتقل می شود ، اما در نوع مغلوب ، هر سه والدین باید حامل ژن معیوب باشند تا بیماری را به عنوان یک ژن جدید ژن خود به کودک منتقل کنند.

اطلاعات بیشتری کسب کنید: <

بیماری پروانه چه سنی شروع می شود؟

EB معمولاً از بدو تولد شروع می شود. بسیاری از نوزادان مبتلا به این بیماری در اولین روزهای زندگی تاول و زخم های موجود در پوست ، به ویژه مناطقی که تحت تماس یا فشار مانند دست ، پاها و پوشک هستند ایجاد می کنند. با این حال ، در موارد خفیف ، ممکن است علائم چندین هفته یا ماه پس از تولد ایجاد شود..

انواع بیماری پروانه

EBD انواع مختلفی دارد که شامل موارد زیر است:

ساده (simplex ، simplex)

یکی از شایع ترین انواع این بیماری است که بر لایه بیرونی پوست تأثیر می گذارد. تاول های پوستی در کف دست و پا دیده می شود .. این تاول ها معمولاً باعث ایجاد زخم نمی شوند و به آرامی بهبود می یابند ..

اتصال ، اتصال یا اتصالی

این نوع EB بسیار شدید است و از ابتدای تولد در کودک درگیر شده است.

در این نوع بیماری پروانه ، تاول ها معمولاً بر آرنج و پاها تأثیر می گذارند. با این حال ، زخم ها نیز ممکن است در هر قسمت از بدن مانند دهان و دستگاه گوارش دیده شود. نوزادان متولد شده با این نوع EB با تاول های وسیع پوست روبرو هستند ... این می تواند باعث التهاب چشم ، از بین رفتن بینایی و آرتریت شود ..

اطلاعات بیشتری کسب کنید: gall؟.

سندرم کیندلر

این نوع اپیدرمولیز همچنین از بدو تولد کودک است. تاول هایی روی پاهای پشت و بالایی وجود دارد که به مرور زمان بهبود می یابد .. ضخیم شدن پوست در کف و پاها ، تغییر رنگ پوست ، حساسیت به نور خورشید و ظاهر رگ های خونی در زیر پوست علائم سندرم کیندلر است ..

اطلاعات بیشتر:

EBSISITION EBISITION

بیماری پروانه در بزرگسالان معمولاً یک نوع EB به دست آمده است که بیشتر در بزرگسالان از 2 تا 5 سال مشاهده می شود. معمولاً با علائمی مانند تاول های خونی یا دست و تمیز ، انگشتان ، آرنج ، زانو و مچ پا همراه است.

اطلاعات بیشتری کسب کنید: سوختگی سرد یا سرمازدگی و اثرات آن

روش تشخیص EB

متخصص پوست با بررسی عوارض پوستی این بیماری را تشخیص می دهد. پزشک ممکن است از آزمایش بیوپسی برای تأیید نهایی استفاده کند. در این آزمایش ، پوست نمونه برداری می شود که با میکروسکوپ با دقت مورد بررسی قرار می گیرد.. آزمایش مورد نیاز دیگر ، آزمایش ژنتیکی است که به عنوان آزمایش خون انجام می شود و این بیماری را می توان به بهترین پوست منتقل کرد.

اطلاعات بیشتری کسب کنید: < چگونه یک بیماری پروانه ای درمان می شود؟

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد ، اما می تواند به کنترل و کاهش علائم با اقدامات پزشکی و داروهای خانگی کمک کند.

اطلاعات بیشتری کسب کنید: گردن تیره

خانه درمانی EB

با توجه به داروهای خانگی مهم است زیرا به مراقبت از تاول ها و جلوگیری از زخم های جدید کمک می کند ... این استراتژی ها عبارتند از:

• برای پوشاندن تاول و زخم ها از پانسمان غیر لکه دار استفاده کنید ..
• قبل از تعویض پانسمان ، ناحیه تصفیه شده را با نمک استریل یا آب ولرم تمیز کنید ..
• تاول ها را با سوزن استریل تخلیه کنید ، اما از پوست خارج نشوید تا مانند یک محافظ طبیعی رفتار کنید ..
• قبل از پانسمان ، از کرم های مرطوب کننده یا پمادها برای تسکین خشکی و جلوگیری از ترک خوردگی پوست استفاده کنید.
• اگر آنتی بیوتیک های موضعی توسط پزشک خود تجویز می کنید ، آن را روی زخم ها و تاول های تمیز بمالید.
• پنبه ، لباس نرم و یکپارچه ..
• اگر دهان یا مری درگیر شد ، غذا را به صورت پوره یا بسیار نرم تهیه کنید ..

بهترین دارو برای بیماری پروانه

پزشک معمولاً برای کنترل درد ، خارش و جلوگیری از عوارض مانند عفونت خون تجویز می کند. همچنین ، در مواردی که عفونت های پوستی و زخم ها بسیار گسترده هستند ، آنتی بیوتیک های خوراکی در نظر گرفته می شوند .. داروهایی مانند ضد مالاریا ، استروئیدها و پماد برای تاول و درمان و درمان بوی پوستی پوستی مؤثر هستند.

درمان بیماری EB با جراحی

گاهی اوقات پزشک برای کنترل علائم مجبور به انجام عمل جراحی است.. گزینه جراحی معمولاً در شرایط زیر استفاده می شود:

• برداشتن تنگی مری: تاول ها و زخم ها در مری می توانند آن را محکم کرده و آن را بلعیده کنند .. پزشک به رقیق شدن آن با جراحی مری کمک می کند ، بنابراین غذاها به راحتی می توانند از طریق مری به معده بروند ... اما ، جراحی مری ممکن است باعث ایجاد پارگی مری شود .. <
• قرار دادن لوله تغذیه: وقتی بیماران پروانه نمی توانند به راحتی غذا بخورند ، لوله تغذیه (گاسترواستومی) برای ورود به معده به معده قرار می گیرد ..
• حذف اختلال دست: وقتی این بیماری به دلیل زخم های گسترده اختلال دارد ، پزشک سعی خواهد کرد این مشکل را حل کند ..
• بازگشت تحرک: در مواردی که زخم ها و تاول ها بسیار شدید هستند ، انگشتان به هم می چسبند یا غیر طبیعی می شوند .. پزشک این شرایط را اصلاح می کند ، به خصوص اگر اختلال در حال حرکت باشد ..

پزشکی توانبخشی برای بیماری پروانه

در بیشتر موارد ، لازم است که بیمار EB تحت نظارت فیزیوتراپیست یا درمانگر سرنشین (متخصص توانبخشی) برای کاهش محدودیت های حرکتی زخم و تاول ها باشد.

اطلاعات بیشتری کسب کنید: <

آخرین روش های درمان EB

در حال حاضر ، متخصصان جدید روی در حال تحقیق در مورد موارد زیر برای کاهش و درمان علائم بیماری پروانه هستند:

• پیوند استخوان و استخوان
• ژن درمانی
• درمان مبتنی بر سلول
• درمان پروتئین جایگزین

عوارض بیماری پروانه چیست؟

این بیماری معمولاً با عوارض گسترده همراه است:

عفونت های پوستی

پوست فقط یک پوشش گسترده نیست ، بلکه در واقع با کمک پوست سالم است که بدن قادر به تحمل بسیاری از عوامل بیماری زا است. اکنون به کوچکترین تروما یا حتی تماس فکر می کنید ، پوست آسیب دیده و تاول می زند.. در این حالت ، کوچکترین آلودگی عفونت های شدید را فراهم می کند .. تبدیل می شود ..

مشکلات تغذیه ای

این بیماری همچنین می تواند بر غشای مخاط دهان تأثیر بگذارد و باعث ایجاد تاول در دهان شود ... به همین دلیل ، این بیماران سوء تغذیه می شوند .. سوء تغذیه به نوبه خود باعث ایجاد مشکلات دیگری مانند کم خونی یا کم خونی می شود.

متأسفانه ، این بیماری می تواند اندامهای بدن مانند دست و پا و انقباض را به هم متصل کند.

آسیب پذیری غشای مخاطی و مشکلات تغذیه ای باعث بیماری های دستگاه گوارش مانند یبوست می شود. یبوست به تنهایی آزار دهنده است. حال تصور کنید که تاول ها توسط ناحیه مقعد ایجاد شده اند ..

سرطان

نوجوانان و بزرگسالان با نوع خاصی از EB در معرض سرطان پوست به نام سلولهای آسفالت شده قرار می گیرند.

مرگ

نوزادان مبتلا به نوع بسیار شدید بیماری پروانه در معرض عفونت و از بین رفتن مایعات بدن به دلیل شیوع تاول ها قرار می گیرند.

امید به زندگی و طول عمر بیماران EB به نوع و شدت بیماری بستگی دارد. بیماران مبتلا به نوع خفیف علائم کمتری دارند و می توانند زندگی طبیعی داشته باشند .. اما بیماران مبتلا به EB شدید اغلب به دلیل عفونت های گسترده و سوء تغذیه در سنین پایین هستند ..

راهنمای پزشک

بیماری پروانه یا اپیدرمولیز بولوزا یکی از اختلالات ژنتیکی نادر است که باعث شکنندگی شدید پوست و تاول های دردناک می شود. این بیماری معمولاً از بدو تولد رخ می دهد ، اما در هر سن دیگری قابل تشخیص است ... اگرچه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای EB وجود ندارد ، مراقبت از خانه ، رژیم غذایی و توجه به کاهش زندگی می تواند به شدت از این بیماری کاهش یابد..

در این مقاله از مجله GCORP LLC ما شما را با دلایل ، علائم و استراتژی های کنترل بیماری ABB آشنا کردیم .. سیستم اینترنت را برای یک دکتر Derge به صورت حضوری روشن کنید ..

سؤالات متداول