کلانژیت اسکلروزان اولیه و ارتباط آن با IBD

کلانژ اسکلروزان اولیه یکی از بیماری‌های نادر اما بسیار مهم است و مجاری صفراوی است که می‌تواند به صورت ناگهانی خاموش شود و می‌تواند به آسیب جدی آسیب برساند، سیروز و حتی نارسایی بیمار شود. نکته کلیدی این بیماری ارتباط نزدیک آن با بیماری های التهابی روده (IBD) است. به طوری که بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به این اختلال صفراوی به طور همزمان مبتلا به کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون هستند. شناخت دقیق این بیماری، تشخیص زودهنگام و انتخاب مسیر درمانی مناسب می تواند نقش حیاتی در افزایش امید به زندگی و کیفیت زندگی بیماران داشته باشد. در این مقاله، ما به طور کامل نحوه شکل گیری کلانژیت اسکلروزان اولیه، چرایی ارتباط آن با IBD، چه علائمی را ایجاد می کند و آخرین رویکردهای درمانی را بررسی می کنیم.

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) چیست؟

کلانژیت اسکلروزان اولیه یا کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری مزمن و پیشرونده است که در آن مجاری صفراوی داخل و خارج کبد ملتهب، تنگ و در نهایت فیبروتیک می شوند. این فرآیند جریان صفرا و تجمع مواد سمی در کبد را مختل می کند.

برخلاف بسیاری از بیماری های کبدی، علت دقیق PSC هنوز به طور کامل شناخته نشده است، اما شواهد قوی حاکی از نقش سیستم ایمنی و زمینه های ژنتیکی است.

کلمه اصلی در این بیماری به این معنی است که التهاب مجاری صفراوی ناشی از بیماری دیگری مانند سنگ کیسه صفرا یا تومور نیست، بلکه خود بیماری عامل اصلی آسیب است.

ارتباط کلانژیت اسکلروزان اولیه با IBD

یکی از ویژگی های منحصر به فرد کلانژیت اسکلروزان اولیه ارتباط بسیار رایج آن با بیماری های التهابی روده است:

حدود 70 تا 80 درصد از بیماران PSC به نوعی از IBD مبتلا هستند
شایع ترین ارتباط با کولیت اولسراتیو مشاهده می شود
درصد کمتری نیز بیماری کرون دارند

این همپوشانی باعث شده است بسیاری از کارشناسان PSC را بخشی از طیف بیماری‌های ایمنی مرتبط با روده بدانند. اما چرا PSC و IBD با هم دیده می شوند؟ چندین نظریه در مورد این وجود دارد:

اختلالات رایج سیستم ایمنی
مهاجرت سلولهای التهابی از روده به کبد
تغییر ترکیب میکروبی روده
زمینه ژنتیکی مشترک

به همین دلیل، امروزه در مراکز پیشرفته، بیماران PSC به طور همزمان از نظر IBD معاینه می شوند.

علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه

جالب است بدانید که بسیاری از بیماران در مراحل اولیه علائم واضحی ندارند و بیماری به طور اتفاقی در آزمایش خون کشف می شود. اما با پیشرفت بیماری، علائم زیر ممکن است ظاهر شوند:

خستگی مزمن
خارش شدید پوست
یرقان پوست و چشم
درد مبهم در سمت راست بالای شکم
کاهش وزن
تب های دوره ای
تیره شدن ادرار و روشن شدن مدفوع

عوارض جانبی احتمالی PSC

اگر به درستی کنترل نشود، کلانژیت اسکلروزان اولیه می تواند منجر به موارد زیر شود:

سیروز کبدی
نارسایی کبد
عفونت های مکرر مجاری صفراوی
کمبود ویتامین های محلول در چربی
افزایش خطر سرطان مجرای صفراوی
افزایش احتمال سرطان روده بزرگ (به ویژه در بیماران IBD)

نقش تشخیص تخصصی IBD در بیماران PSC

از آنجایی که بسیاری از بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه دارای التهاب روده هستند، تشخیص تخصصیIBDدر این بیماران بسیار مهم است. این ارزیابی معمولاً شامل موارد زیر است:

کولونوسکوپی کامل
نمونه برداری از مخاط روده
ارزیابی نشانگرهای التهابی
تصویربرداری پیشرفته

حتی اگر بیمار علائم گوارشی نداشته باشد، باز هم توصیه می شود روده ها را بررسی کند. زیرا IBD می تواند بی صدا باشد.

روش های تشخیصی کلانژیت اسکلروزان اولیه

تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه ترکیبی از یافته‌های آزمایشگاهی، تصویربرداری و گاهی اوقات نمونه‌برداری است:

آزمایش خون: افزایش آنزیم های صفراوی مانند ALP و GGT اولین سرنخ بیماری است
MRCP یا ERCP: تصویربرداری از مجاری صفراوی که الگوی تنگی‌های متعدد و نامنظم را نشان می‌دهد.
بیوپسی کبد: در موارد خاص، برای بررسی شدت آسیب کبد انجام می شود.

آیا درمان قطعی برای PSC وجود دارد؟

متاسفانه، تا به امروز هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند روند کلانژیت اسکلروزان اولیه را به طور کامل متوقف کند، اما از استراتژی‌های مختلفی برای کنترل علائم و کاهش سرعت پیشرفت بیماری استفاده می‌شود. رویکردهای درمانی برای کلانژیت اسکلروزان اولیه به شرح زیر است:

درمان دارویی حمایتی: مانند داروهای ضد خارش، مکمل های ویتامین A، D، E و K و آنتی بیوتیک ها در صورت عفونت صفراوی
باز کردن تنگی صفراوی: در برخی بیماران، روش‌های آندوسکوپی می‌توانند تنگی‌های شدید را باز کرده و علائم را کاهش دهند.
پیوند کبد: در مراحل پیشرفته یا نارسایی کبد، تنها درمان موثر پیوند کبد است.